Симптоматична терапія:
Антихолінестеразні препарати (наприклад, піридостигмін (Местінон, КАЛІМІН), неостигмін):
Збільшують концентрацію ацетилхоліну в нервово-м'язових синапсах, що покращує м'язову силу.
Початкова доза: 60 мг 3–4 рази на день, з поступовим коригуванням. Збільшує доступність ацетилхоліну в нервово-м'язовому синапсі. Підходить для тривалого контролю симптомів.

2. Імуносупресивна терапія:
Глюкокортикостероїди (преднізолон):
Знижують активність імунної системи, зменшуючи атаку антитіл на ацетилхолінові рецептори.
Стартова доза: 5–10 мг/добу, з поступовим збільшенням до 1–1,5 мг/кг. Після стабілізації стану дозу повільно знижують до мінімальної ефективної.

Цитотоксичні препарати (азатіоприн, метотрексат, мікофенолат мофетил):
Використовуються у важких випадках при недостатній ефективності стероїдів.
Азатіоприн:
Доза: 2–3 мг/кг на добу. Початок дії – через 3–6 місяців.
Мікофенолат мофетил (Селлсепт): Альтернатива азатіоприну з менш вираженими побічними ефектами.
Метотрексат: Застосовується при стійкості до інших препаратів.

3. Плазмаферез та імуноглобуліни:
Плазмаферез: Видаляє з крові антитіла, що руйнують ацетилхолінові рецептори. Застосовується при загостренні або міастенічних кризах.
Внутрішньовенне введення імуноглобулінів (IVIG): Нормалізує роботу імунної системи, швидко полегшуючи симптоми.
Доза: 2 г/кг, розділена на 3–5 днів.

4. Тімектомія:
Видалення вилочкової залози (тимуса), особливо при наявності тимоми (пухлини тимуса). Показана при наявності тимоми або генералізованої міастенії без тимоми у пацієнтів молодше 60 років. Зменшує активність аутоімунного процесу.

5. Реабілітація та підтримуюча терапія: Фізіотерапія та ЛФК для підтримання м'язового тонусу.
Дієта з достатнім вмістом білка та вітамінів. Уникнення тригерів (стрес, інфекції, деякі ліки, наприклад, антибіотики-аміноглікозиди). Контроль дихальної функції (особливо в кризах).

Рекомендована загальна схема для генералізованої форми:
Почати з піридостигміну для полегшення симптомів. Додати преднізолон при відсутності ремісії через 2–4 тижні.
Якщо потрібен довготривалий контроль, підключити азатіоприн або мікофенолат мофетил. При кризі використовувати плазмаферез або IVIG. Розглянути тімектомію, якщо це показано.

Контроль терапії: Регулярне спостереження у невролога. Моніторинг рівня антитіл до ацетилхолінових рецепторів.
Оцінка функції дихання (форсована життєва ємність легень, FVC).

ЗВЕРНІТЬ УВАГУ:
Піридостигмін доступний під різними комерційними назвами в залежності від країни та виробника. Ось найбільш відомі аналоги: Местінон (Mestinon)
Найпоширеніша комерційна назва піридостигміну.
Виробник: Valeant Pharmaceuticals або Bausch Health.
Регонол (Regonol). Використовується в деяких країнах як ін'єкційна форма піридостигміну.
Піридостигмін бромід (Pyridostigmine Bromide)
Генерична назва, часто застосовується в рецептах і на упаковках.
Кальмін (Kalmin)
Аналог, доступний в деяких регіонах.
Піридостигмін-Ратіофарм (Pyridostigmine-ratiopharm)
Випускається німецькою фармацевтичною компанією Ratiopharm.
Піридостигмін-Тева (Pyridostigmine-Teva)
Виробник: Teva Pharmaceuticals.
Квестинін (Quasthinine)
Використовується в деяких країнах Європи.
Піридостигмін-Медокем (Pyridostigmine-Medochemie)
Виробник: Medochemie Ltd. , Кіпр.
Піридостигмін-Альфа (Pyridostigmine-Alfa)
Доступний в країнах Східної Європи.
Піридостигмін-Фармако (Pyridostigmine-Pharmaco)
Препарат, що випускається локальними фармацевтичними компаніями.
Енлонтен (Enlon-Tensilon)
Торговельна назва піридостигміну в деяких країнах Азії.
Стенамін (Stenamine)
Доступний в деяких регіонах.
Нервонал (Nervonal)
Зустрічається в Південній Америці та Азії.
Піридостигмін-Польфарма (Pyridostigmine-Polpharma). Виробляється компанією Polpharma в Польщі.
Коностигмін (Conostigmine) Випускається локальними виробниками.
Ці назви залежать від країни, виробника та локальної реєстрації препарату.

Біовен — це препарат імуноглобуліну людини для внутрішньовенного введення (IVIG), який використовується для модуляції імунної відповіді. Він може застосовуватися при лікуванні деяких аутоімунних захворювань, включаючи міастенію, особливо у важких випадках або при міастенічних кризах.
Біовен при міастенії: При важких генералізованих формах міастенії.
У разі міастенічних кризів, що супроводжуються дихальною недостатністю.
При неефективності стандартної терапії (глюкокортикостероїди, цитостатики) або необхідності швидкого ефекту.
Механізм дії: Імуноглобуліни в складі Біовена нейтралізують аутоантитіла, що атакують ацетилхолінові рецептори.
Покращують нервово-м'язову передачу за рахунок зниження активності імунної системи.
Схема застосування: Зазвичай призначається курс у дозі 2 г/кг, розділеній на 3–5 днів. Терапія проводиться під контролем лікаря в умовах стаціонару, оскільки можливі побічні ефекти (алергічні реакції, головний біль, підвищення температури).
Переваги: Швидке зменшення симптомів міастенії.
Може використовуватися як тимчасовий засіб до досягнення ефекту від інших препаратів (наприклад, азатіоприну або стероїдів).
Обмеження: Біовен не є препаратом першої лінії і застосовується у важких випадках.
Висока вартість препарату може обмежувати його використання.

ОПТИМАЛЬНА СХЕМА ЛІКУВАННЯ БІОВЕНОМ
Оптимальна схема лікування міастенії з використанням Біовена (внутрішньовенного імуноглобуліну, IVIG) призначається в залежності від тяжкості захворювання, загального стану пацієнта та мети терапії (гострий криз або підтримуюча терапія).
Рекомендована схема лікування:
1. При міастенічному кризі або гострому загостренні: доза - 0,4 г/кг маси тіла на добу. Курс: 3–5 днів поспіль.
Введення проводиться повільно, внутрішньовенно, під контролем лікаря. Рекомендується стежити за реакцією пацієнта після перших доз (алергічні реакції, зміни тиску, симптоми гіперв'язкості).
2. Підготовка до хірургічного втручання: Доза: 0,4 г/кг маси тіла на добу. Курс: 3 дні до операції. Мета – стабілізація стану пацієнта для безпечного проведення операції.
3. Підтримуюча терапія (при важкій резистентній міастенії): Використовується тільки в випадках, коли інші методи терапії недостатньо ефективні. Доза: 0,4 г/кг маси тіла на добу. Курс: 1 раз на місяць (або за необхідністю).
Рішення про тривалість і частоту курсів приймається на підставі відповіді пацієнта на лікування.

Важливі аспекти: Перед початком терапії – загальний і біохімічний аналіз крові, коагулограма, аналіз на наявність інфекцій.
Під час терапії – контроль функцій нирок, артеріального тиску, швидкості інфузії.
Після лікування – оцінка ефективності за покращенням м'язової сили та зниженням симптомів.
Побічні ефекти: Головний біль, лихоманка, алергічні реакції.
Ризик тромбозів у пацієнтів з передумовами (рекомендується уникати зневоднення).
Протипоказання: Виражена ниркова недостатність. Гіперчутливість до компонентів препарату.
Ця схема лікування є загальним орієнтиром. Для визначення точної дозування та курсу лікування необхідно проконсультуватися з лікарем-неврологом або імунологом, який врахує всі індивідуальні особливості пацієнта.

Плазмаферез — це ефективний метод лікування міастенії, спрямований на видалення з крові циркулюючих аутоантитіл, що атакують ацетилхолінові рецептори. Він особливо корисний при загостреннях захворювання, міастенічному кризі або перед оперативним втручанням (наприклад, тімектомією).

Рекомендована схема лікування плазмаферезом:
1. Показання для плазмаферезу при міастенії: Міастенічний криз (гостра дихальна недостатність).
Важка генералізована міастенія, стійка до медикаментозної терапії. Підготовка до операції (тімектомія).
Загострення захворювання з резистентністю до інших методів лікування.

2. Схема лікування: Кількість процедур: 3–5 сеансів, що проводяться через день або щодня.
Обсяг заміщуваної плазми: 1,5–2,5 літра за сеанс (приблизно 30–50 мл/кг маси тіла).
Заміщувальні розчини: Альбумін (5% розчин).
Фізіологічний розчин або донорська плазма (в залежності від необхідності та показань). Тривалість процедури: 2–3 години.
3. Підтримуючий курс: При важкій хронічній міастенії можуть бути призначені повторні курси кожні 3–6 місяців.
4. Підготовка до плазмаферезу: Клінічний і біохімічний аналіз крові. Коагулограма для оцінки згортання крові.
Моніторинг рівня антитіл (якщо можливо). Гідратація пацієнта перед процедурою для запобігання гіповолемії.
5. Після процедури: Контроль електролітного балансу (калій, натрій). Моніторинг гемодинамічних параметрів (артеріальний тиск, частота серцевих скорочень). Підтримуюча медикаментозна терапія (антихолінестеразні препарати, глюкокортикоїди).

Особливості та обмеження: Швидке зниження концентрації аутоантитіл. Покращення м'язової сили через кілька днів після завершення курсу.

Ризики та побічні ефекти: Гіпотензія (падіння артеріального тиску). Електролітні порушення (гіпокаліємія, гіпокальціємія). Ризик інфекцій, якщо використовується донорська плазма. Тромбози (необхідний контроль згортання крові).
Протипоказання: Нестабільний стан серцево-судинної системи. Некомпенсовані порушення згортання крові.

Комбіноване лікування: Після плазмаферезу часто призначають глюкокортикоїди або імунодепресанти (наприклад, азатіоприн), щоб запобігти повторному підвищенню рівня аутоантитіл. Це дозволяє посилити та продовжити терапевтичний ефект.