Trattamento della miastenia

Terapia sintomatica:
Farmaci anticolinesterasici (ad esempio, piridostigmina (Mestinon, Kalimin), neostigmina):
Aumentano la concentrazione di acetilcolina nelle sinapsi neuromuscolari, migliorando la forza muscolare.
Dose iniziale: 60 mg 3-4 volte al giorno, con aggiustamenti graduali. Aumenta la disponibilità di acetilcolina nella sinapsi neuromuscolare. Adatto per il controllo a lungo termine dei sintomi.

2. Terapia immunosoppressiva:
Glucocorticoidi (prednisone):
Riduce l'attività del sistema immunitario, diminuendo l'attacco degli anticorpi sui recettori dell'acetilcolina.
Dose iniziale: 5-10 mg/giorno, con aumento graduale fino a 1-1,5 mg/kg. Dopo la stabilizzazione, la dose viene ridotta lentamente al minimo efficace.

Farmaci citotossici (azatioprina, metotrexato, micofenolato mofetile):
Utilizzati nei casi gravi quando gli steroidi non sono sufficientemente efficaci.
Azatioprina:
Dose: 2-3 mg/kg al giorno. Inizio dell'azione: 3-6 mesi.
Micofenolato mofetile (Cellcept): Alternativa all'azatioprina con effetti collaterali meno pronunciati.
Metotrexato: Utilizzato in caso di resistenza ad altri farmaci.

3. Plasmaferesi e immunoglobuline:
Plasmaferesi: Rimuove dal sangue gli anticorpi che distruggono i recettori dell'acetilcolina. Utilizzato in caso di esacerbazione o crisi miasteniche.
Somministrazione endovenosa di immunoglobuline (IVIG): Normalizza il funzionamento del sistema immunitario, alleviando rapidamente i sintomi.
Dose: 2 g/kg, suddivisa in 3-5 giorni.

4. Timectomia:
Rimozione del timo, specialmente in presenza di timoma (tumore del timo). Indicata in presenza di timoma o miastenia generalizzata senza timoma in pazienti sotto i 60 anni. Riduce l'attività del processo autoimmune.

5. Riabilitazione e terapia di supporto: Fisioterapia e esercizi per mantenere il tono muscolare.
Dieta con adeguato contenuto di proteine e vitamine. Evitare i fattori scatenanti (stress, infezioni, alcuni farmaci come gli antibiotici aminoglicosidici). Controllo della funzione respiratoria (specialmente in caso di crisi).

Schema generale raccomandato per la forma generalizzata:
Iniziare con piridostigmina per alleviare i sintomi. Aggiungere prednisone se non si ottiene remissione entro 2-4 settimane.
Se è necessario un controllo a lungo termine, aggiungere azatioprina o micofenolato mofetile. In caso di crisi, utilizzare plasmaferesi o IVIG. Considerare la timectomia se indicato.

Controllo della terapia: Monitoraggio regolare da parte di un neurologo. Monitoraggio del livello di anticorpi contro i recettori dell'acetilcolina.
Valutazione della funzione respiratoria (capacità vitale forzata, FVC).

NOTA BENE:
La piridostigmina è disponibile sotto diversi nomi commerciali a seconda del paese e del produttore. Ecco i più noti analoghi: Mestinon (Mestinon)
Il nome commerciale più comune della piridostigmina.
Produttore: Valeant Pharmaceuticals o Bausch Health.
Regonol (Regonol). Utilizzato in alcuni paesi come forma iniettabile di piridostigmina.
Bromuro di piridostigmina (Pyridostigmine Bromide)
Nome generico, spesso utilizzato nelle prescrizioni e sulle confezioni.
Kalmin (Kalmin)
Analogo disponibile in alcune regioni.
Pyridostigmine-ratiopharm
Prodotto dalla compagnia farmaceutica tedesca Ratiopharm.
Pyridostigmine-Teva
Produttore: Teva Pharmaceuticals.
Quasthinine (Quasthinine)
Utilizzato in alcuni paesi europei.
Pyridostigmine-Medochemie
Produttore: Medochemie Ltd. , Cipro.
Pyridostigmine-Alfa
Disponibile nei paesi dell'Europa orientale.
Pyridostigmine-Pharmaco
Prodotto da compagnie farmaceutiche locali.
Enlon-Tensilon (Enlon-Tensilon)
Nome commerciale della piridostigmina in alcuni paesi asiatici.
Stenamine (Stenamine)
Disponibile in alcune regioni.
Nervonal (Nervonal)
Presente in Sud America e Asia.
Pyridostigmine-Polpharma. Prodotto dalla compagnia Polpharma in Polonia.
Conostigmine (Conostigmine) Prodotto da produttori locali.
Questi nomi dipendono dal paese, dal produttore e dalla registrazione locale del farmaco.

Bioven è un preparato di immunoglobulina umana per somministrazione endovenosa (IVIG), utilizzato per modulare la risposta immunitaria. Può essere impiegato nel trattamento di alcune malattie autoimmuni, inclusa la miastenia, specialmente nei casi gravi o in caso di crisi miasteniche.
Bioven nella miastenia: In forme generalizzate gravi di miastenia.
In caso di crisi miasteniche accompagnate da insufficienza respiratoria.
In caso di inefficacia della terapia standard (glucocorticoidi, citostatici) o necessità di un effetto rapido.
Meccanismo d'azione: Le immunoglobuline contenute in Bioven neutralizzano gli autoanticorpi che attaccano i recettori dell'acetilcolina.
Migliorano la trasmissione neuromuscolare riducendo l'attività del sistema immunitario.
Schema di somministrazione: Di solito viene prescritto un ciclo alla dose di 2 g/kg, suddiviso in 3-5 giorni. La terapia viene eseguita sotto controllo medico in ambiente ospedaliero, poiché possono verificarsi effetti collaterali (reazioni allergiche, mal di testa, febbre).
Vantaggi: Rapida riduzione dei sintomi della miastenia.
Può essere utilizzato come misura temporanea fino al raggiungimento dell'effetto di altri farmaci (ad esempio, azatioprina o steroidi).
Limitazioni: Bioven non è un farmaco di prima linea ed è utilizzato nei casi gravi.
L'alto costo del farmaco può limitarne l'uso.

SCHEMA OTTIMALE DI TRATTAMENTO CON BIOVEN
Lo schema ottimale di trattamento della miastenia con Bioven (immunoglobulina endovenosa, IVIG) viene prescritto in base alla gravità della malattia, allo stato generale del paziente e all'obiettivo della terapia (crisi acuta o terapia di mantenimento).
Schema di trattamento raccomandato:
1. In caso di crisi miastenica o esacerbazione acuta: dose - 0,4 g/kg di peso corporeo al giorno. Corso: 3-5 giorni consecutivi.
La somministrazione viene effettuata lentamente, per via endovenosa, sotto controllo medico. Si raccomanda di monitorare la reazione del paziente dopo le prime dosi (reazioni allergiche, variazioni della pressione, sintomi di iperviscosità).
2. Preparazione all'intervento chirurgico: Dose: 0,4 g/kg di peso corporeo al giorno. Corso: 3 giorni prima dell'operazione. Obiettivo: stabilizzazione dello stato del paziente per un intervento chirurgico sicuro.
3. Terapia di mantenimento (in caso di miastenia grave resistente): Utilizzata solo nei casi in cui altri metodi terapeutici non sono sufficientemente efficaci. Dose: 0,4 g/kg di peso corporeo al giorno. Corso: 1 volta al mese (o secondo necessità).
La decisione sulla durata e frequenza dei cicli viene presa in base alla risposta del paziente al trattamento.

Aspetti importanti: Prima dell'inizio della terapia - analisi del sangue generale e biochimica, coagulogramma, analisi per la presenza di infezioni.
Durante la terapia - controllo delle funzioni renali, pressione arteriosa, velocità di infusione.
Dopo il trattamento - valutazione dell'efficacia attraverso il miglioramento della forza muscolare e la riduzione dei sintomi.
Effetti collaterali: Mal di testa, febbre, reazioni allergiche.
Rischio di trombosi nei pazienti predisposti (si raccomanda di evitare la disidratazione).
Controindicazioni: Insufficienza renale grave. Ipersensibilità ai componenti del farmaco.
Questo schema di trattamento è una guida generale. Per determinare il dosaggio esatto e il corso del trattamento, è necessario consultare un neurologo o un immunologo che considererà tutte le caratteristiche individuali del paziente.

La plasmaferesi è un metodo efficace per il trattamento della miastenia, mirato alla rimozione dal sangue degli autoanticorpi circolanti che attaccano i recettori dell'acetilcolina. È particolarmente utile in caso di esacerbazioni della malattia, crisi miasteniche o prima di un intervento chirurgico (ad esempio, timectomia).

Schema di trattamento raccomandato con plasmaferesi:
1. Indicazioni per la plasmaferesi nella miastenia: Crisi miastenica (insufficienza respiratoria acuta).
Miastenia generalizzata grave, resistente alla terapia farmacologica. Preparazione all'intervento chirurgico (timectomia).
Esacerbazione della malattia con resistenza ad altri metodi di trattamento.

2. Schema di trattamento: Numero di procedure: 3-5 sessioni, eseguite a giorni alterni o quotidianamente.
Volume di plasma sostituito: 1,5-2,5 litri per sessione (circa 30-50 ml/kg di peso corporeo).
Soluzioni sostitutive: Albumina (soluzione al 5%).
Soluzione fisiologica o plasma donatore (a seconda della necessità e delle indicazioni). Durata della procedura: 2-3 ore.
3. Corso di mantenimento: In caso di miastenia cronica grave, possono essere prescritti cicli ripetuti ogni 3-6 mesi.
4. Preparazione alla plasmaferesi: Analisi del sangue clinica e biochimica. Coagulogramma per valutare la coagulazione del sangue.
Monitoraggio del livello di anticorpi (se possibile). Idratazione del paziente prima della procedura per prevenire l'ipovolemia.
5. Dopo la procedura: Controllo dell'equilibrio elettrolitico (potassio, sodio). Monitoraggio dei parametri emodinamici (pressione arteriosa, frequenza cardiaca). Terapia farmacologica di supporto (farmaci anticolinesterasici, glucocorticoidi).

Caratteristiche e limitazioni: Rapida riduzione della concentrazione di autoanticorpi. Miglioramento della forza muscolare entro pochi giorni dal completamento del ciclo.

Rischi ed effetti collaterali: Ipotensione (caduta della pressione arteriosa). Disturbi elettrolitici (ipokaliemia, ipocalcemia). Rischio di infezioni se viene utilizzato plasma donatore. Trombosi (è necessario il controllo della coagulazione del sangue).
Controindicazioni: Stato instabile del sistema cardiovascolare. Disturbi della coagulazione del sangue non compensati.

Trattamento combinato: Dopo la plasmaferesi, spesso vengono prescritti glucocorticoidi o immunosoppressori (ad esempio, azatioprina) per prevenire un nuovo aumento del livello di autoanticorpi. Questo permette di potenziare e prolungare l'effetto terapeutico.